Limfocytarne zapalenie przysadki – zróżnicowany przebieg choroby oraz zindywidualizowane podejście terapeutyczne. Algorytm kontroli. [Limfocytarne zapalenie przysadki – nowe podejście.]

20.08.2024

Łukasz Kluczyński, Edyta Tkacz, Anna Grochowska, Małgorzata Wójcik, Grzegorz Zieliński, Alicja Hubalewska-Dydejczyk, Aleksandra Gilis-Januszewska

Streszczenie:

Wstęp: Limfocytarne zapalenie przysadki (LZP) jest rzadką chorobą zapalną przysadki i/lub podwzgórza o zróżnicowanym przebiegu: od spontanicznej remisji po atrofię przysadki. Diagnoza, leczenie oraz kontrola pozostają wyzwaniem. Celem pracy jest przedstawienie długoterminowych danych i zindywidualizowanego podejścia terapeutycznego oraz algorytmu monitorowanie pacjentów z podejrzeniem LZP.

Materiał i metody: Retrospektywna analiza 18 kolejnych dorosłych pacjentów (13 K/5 M, średnia wieku 45,2 lat) z LZP zdiagnozowanym i leczonym w trzeciorzędowym ośrodku referencyjnym.

Wyniki: Pierwszą manifestacją choroby były bóle głowy (50,0%), poliuria/polidypsia (33,3%) oraz objawy niedomogi przysadki (16,7%). Niedoczynność osi somatotropowej, nadnerczowej, gonadalnej i tarczycowej zostały wykryte, odpowiednio, w 44,4%, 33,3%, 33,3% i 27,8% przypadków. Moczówka prosta została zdiagnozowana u 8 pacjentów (44,4%). Część dysfunkcji była przejściowa. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (RM) ujawniło pogrubienie szypuły przysadki we wszystkich przypadkach z wyjątkiem dwóch. U 2 pacjentów opisano zmiany ogniskowe w obrębie przedniego płata przysadki, najpewniej o charakterze zapalnym. 4 pacjentów otrzymało sterydy (uporczywe bóle głowy) z poprawą kliniczną i stabilizacją/poprawą w badaniu RM. Jedna kobieta została zoperowana z uwagi na postępujące objawy masy guza – badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie LZP. W pozostałych 13/18 przypadkach czujna obserwacja pozwoliła na osiągnięcie hormonalnej i radiologicznej poprawy/stabilizacji.

Wnioski: LZP jest chorobą o złożonych obrazie klinicznym, a właściwa diagnoza pozostaje wyzwaniem. Leczenie wymaga indywidualnego podejścia: czuje obserwacja jest podstawą postępowania; terapia sterydami/operacja zarezerwowane są dla przypadków z objawami masy guza. Dalsze wieloośrodkowe badania mogą pomóc w lepszym zrozumieniu LZP oraz stworzeniu standardów postępowania w tej rzadkiej chorobie. 

Pełna treść publikacji w języku angielskim na łamach Endokrynologii Polskiej »  https://journals.viamedica.pl/endokrynologia_polska/article/view/99452